关于间皮瘤mesothelioma的相关信息

腹膜间皮瘤(peritoneal mesothelioma) 为原发于腹膜上皮和间皮组织的肿瘤，临床很少见。病理上可将之分为腺瘤样间皮瘤(adenomatoid mesothelioma)、囊性间皮瘤(cystic mesothelioma)和恶性间皮瘤(peritoneal malignant mesothelioma,PMM)。前两者属良性肿瘤。囊性间皮瘤多见于女性，病因不明，好发于盆腔或附件周围，呈单个或多个囊性肿块；病人常因扪及腹块而就诊。PMM约占恶性间皮瘤之30%；其发生也与接触石棉有密切关系，约5%病人有接触史[1]；石棉纤维经口摄入后，通过肠壁易位到腹膜而致病。从接触石棉到确诊，本病潜伏期可长达25～40年之久。但国内1951～1993年 20篇文献报告161例PMM中仅1例有石棉接触史。在无石棉接触史的人群中，其发病率约1人/1百万人·年，可能与某些病毒感染及遗传因素有关[2、3、4]。国外曾报告1例PMM病人40余年前曾接触过胶质二氧化钍(Thorotrast)[5]。PMM常发生于40岁以上男性。脏层或壁层腹膜均可罹及；肿瘤可直接侵犯腹、盆腔脏器；50%～70%病人伴淋巴和(或)血行转移远处如肝、肾、肾上腺、肺、骨和淋巴结等。本病临床表现缺乏特异性，可有腹痛、便秘、腹胀、体重减轻及其他肠梗阻表现[6]。体检可发现腹水或腹块等。腹水为渗出液，部分为血性。本病易误诊为结核性腹膜炎、复发性自发性腹膜炎、肠系膜炎症或腹膜转移癌等。腹水透明质酸明显增高，＞0.8g/L者仅见于PMM。腹水脱落细胞检查亦有一定价值，但结果常难以判断。血清糖类抗原—125(CA125)升高，有助诊断本病[6、7]。B超和CT表现多样，典型者腹膜不规则增厚，大网膜粘连呈饼状，肠系膜呈薄纸样；CT也可显示增强的胰周大肿块，或腹腔内弥漫性实质性大肿块，并侵犯肠管和肠系膜；或腹膜结节，或呈囊性包块；多伴有不同程度腹水[8]。超声或CT引导下穿刺活检有一定价值。腹腔镜检查是诊断PMM的简单而有效的方法，镜下见腹膜、网膜弥漫性结节和斑块，并可直视下活检病理学检查。我们曾给1例83岁男性病人腹腔镜检查，腹膜活检病理报告间皮细胞增生，后经组织免疫生化检查方确诊PMM。Butchart等将PMM分为4期:I期，肿瘤局限于腹膜；Ⅱ期，肿瘤侵犯腹腔内淋巴结；Ⅲ期，肿瘤向腹腔以外淋巴结转移；Ⅳ期，远处血行转移。上述分类有助选择治疗方法。 PMM迄今无有效的规范的治疗方案。预后很差，诊断后生存期中位数为1年，存活逾2年者不足20%。主要死于恶液质或肠梗阻，死因很少与肿瘤远处转移有关。 手术疗法 Surgical therapy 对I、Ⅱ期PMM首选手术治疗。术式包括减瘤手术(cytoreductive surgery)，尽可能切除所能见到的肿瘤组织。但事实上因手术难度大，病变弥漫，难以达到完全切除的目的。对复发者可再次手术。对肠梗阻者可行姑息性手术，缓解梗阻症状。 放射疗法 Radiotherapy PMM对放疗欠敏感，放疗效果不如胸膜间皮瘤。 但对手术未能完全切除病灶或无法手术者，放疗仍不失为一种重要疗法。方法包括外照射和(或)内照射。外照射一般选用60Co或186KV X线作为放射源，视病变范围选择全腹或局部照射。 上医大肿瘤医院给病人全腹照射，6～7周内照射剂量达24戈瑞(Gy)，结果局部复发率降至11.4%，3年生存率提高至66.7%。放疗可引起放射性肠炎、放射性脊髓炎和放射性肝炎等。腹腔内注射核素如32P或198Au，通过内放射，使间皮瘤组织和小血管硬化，并杀伤腹水中的游离瘤细胞，使病情获得短期缓解。但此法需一定设备，且代价不菲，并可抑制骨髓，现已少用。